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Jul/20

31

Myopathisches Muster

Dieses Muster der Schwäche wirkt sich auf die peri-scapularMuskeln des proximalen Arms und die vorderen Kompartimpermuskulatur der distalen unteren Extremität oder die sogenannte “scapuloperoneale” Verteilung (Box 15). Die Schultermuskelschwäche ist in der Regel durch skapuläreS Flügeln gekennzeichnet. Schwäche kann sehr asymmetrisch sein. Wenn dieses Muster mit Gesichtsschwäche verbunden ist, ist es sehr suggestiv für eine Diagnose der facioscapulohumeralen Muskeldystrophie (need statland tawil n clin ref). Ausführlichere Diskussionen über diese Entität finden Sie im Abschnitt dieser Ausgabe mit dem Titel “Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy” von Statland und Tawil. Andere erbliche Myopathien, die mit einer scapuloperonealen Verteilung der Schwäche verbunden sind, sind saurer Maltase-Mangel, angeborene Myopathien, Emery-Dreifuss-Dystrophie, LGMD 1B (Laminopathien), LGMD 2A (Calpain) und LGMD 2C-F (Sarkoglycane) und scapuloperoneale Dystrophie. Elektrodiagnostische Muster können helfen, den zugrunde liegenden pathophysiologischen Prozess zu erkennen und weitere Tests zu leiten. Myopathien sind durch motorische Symptome gekennzeichnet, wenn es keine sensorische Beteiligung gibt. Die meisten Myopathien manifestieren sich mit Schwäche mit den proximalen Muskeln. Üblicherweise sind Beckengürtelmuskeln vor und viel stärker als Schultergürtelmuskeln beteiligt. Einige Myopathien sind mit atypischen Verteilungen von Schwäche verbunden, wie InklusionS-Körpermyositis, eine entzündliche Myopathie in der Regel bei älteren Männern gesehen, die mit Schwäche in den Fingerflexoren und Quadrizeps manifestiert.

Tabelle 1 gibt die Verteilungsmuster spezifischer Muskelerkrankungen an. Das häufigste Muster der Muskelschwäche bei Myopathien ist die symmetrische Schwäche, die vorwiegend die proximalen Muskeln der Beine und Arme oder die sogenannte “Limb-Gürtel”-Verteilung betrifft. Die distalen Muskeln sind in der Regel beteiligt, aber in viel geringerem Maße. Auch Halsextensor- und Flexormuskeln sind häufig betroffen. Dieses Muster der Schwäche wird in den meisten erblichen und erworbenen Myopathien gesehen und ist daher am wenigsten spezifisch, um zu einer bestimmten Diagnose zu gelangen. In der Regel führt die Durchführung des kurzen Trainingstests nach der Abkühlung der Gliedmaßen zu noch deutlicheren Reduzierungen der CMAP-Amplitude. In MC kann der kurze Übungstest normal (in der Regel in der autosomal dominanten Form) oder abnormal (in der autosomal rezessiven Form) sein. Das abnormale Muster, das in autosomal rezessivem MC beobachtet wird, beinhaltet eine anfängliche CMAP-Reduktion unmittelbar nach dem Training, die sich mit aufeinanderfolgenden Reizen verbessert, die innerhalb von 1 Minute zum Ausgangswert zurückkehren.

Eine solche CMAP-Amplitudenreduktion ist in nachfolgenden Versuchen weniger ausgeprägt. Der lange Übungstest ist am nützlichsten, um eine erbliche periodische Lähmung zu identifizieren. Bei periodischer Lähmung gibt es eine frühe Erhöhung der CMAP-Amplitude unmittelbar nach dem Training, gefolgt von einer allmählichen verzögerten Abnahme über einen längeren Zeitraum. Der lange Übungstest ist auch abnormal in PMC, mit einer frühen Abnahme der CMAP-Amplitude unmittelbar nach dem Training, die stundenlang anhalten kann. Für eine detailliertere Beschreibung dieser Techniken, Leser werden auf die wegweisenden Artikel von Fournier und Kollegen verwiesen.5,6 Die zweite Form der Steroidmyopathie, die immer noch ein Kontroversesthema ist, bezieht sich auf hochdosierte Exposition, in der Regel in Verbindung mit depolarisierenden neuromuskulären Blockierungsmitteln, Sepsis, Hyperglykämie, und/oder Unterernährung.

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